ΔΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΕΣ

Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες, επίσης γνωστές ως διάχυτες παρεγχυματικές πνευμονοπάθειες είναι αποτέλεσμα βλάβης στα κύτταρα που περιβάλλουν τα αεροθυλάκια η οποία προκαλεί εκτεταμένη φλεγμονή και πνευμονική ίνωση.

Υπάρχουν περισσότερες από 300 διαφορετικές ασθένειες οι οποίες ταξινομούνται ως διάμεσες πνευμονοπάθειες. Οι περισσότερες είναι πολύ σπάνιες, ωστόσο οι συνηθέστερες διάμεσες πνευμονοπάθειες περιλαμβάνουν:

• Σαρκοείδωση.
• Ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες όπως ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, Οξεία διάμεση πνευμονία, Κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία.
• Εξωγενής αλλεργική κυψελιδίτιδα επίσης γνωστή ως πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας από φάρμακα ή περιβαλλοντικούς παράγοντες. Η εξωγενής αλλεργική κυψελίτιδα οφείλεται σε αλλεργική αντίδραση σε οποιαδήποτε από τις αρκετές εισπνεόμενες οργανικές ουσίες. Οι πιο συνηθισμένες αιτίες περιλαμβάνουν την έκθεση σε σκόνη από μουχλιασμένο σανό (πνεύμονας αγρότη), καλλιέργεια μανιταριών ή από περιστέρια ή πτηνά σε κλουβί (πνεύμονας φίλων των πτηνών), μπορεί να είναι επίσης οικιακή ή στα πλαίσια αναψυχής (π.χ. πνεύμονας του υδρομασάζ).
• Διάμεση πνευμονοπάθεια σχετιζόμενη με νόσο του συνδετικού ιστού όπως Ρευματοειδής αρθρίτιδα, Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, Πολυμυοσίτιδα-Δερματομυοσίτιδα, Κοκκιωμάτωση Wegener, Κοκκιωμάτωση Churg-Strauss, Σύνδρομο Βechet, Σύνδρομο Goodpasture, Ιδιοπαθής Πνευμονική Αιμοσιδήρωση, Συστηματική σκλήρυνση.
• Πνευμονοκονίαση. Πνευμονοκονιάσεις ονομάζουμε τις πνευμονοπάθειες που προκαλούνται από την εισπνοή και την εναπόθεση κόνεων στον πνεύμονα λόγω επαγγέλματος όπως η αμιάντωση (αμίαντος), πνευμονοκονίαση των ανθρακωρύχων και η πυριτίαση (σκόνη χαλαζία).
• Διάμεση πνευμονοπάθεια που προκαλείται από συγκεκριμένα φάρμακα τα οποία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία άλλων ασθενειών. Μεταξύ των πιο συνηθισμένων είναι: η αμιοδαρόνη (χρησιμοποιείται για τη θεραπεία καρδιακών αρρυθμιών), η μπλεομυκίνη (φάρμακο χημειοθεραπείας), η μεθοτρεξάτη (χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας) και η νιτροφουραντοΐνη (χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ουρολοιμώξεων).

 

 

Οι αιτίες στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένουν άγνωστες.Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες συνήθως εκδηλώνονται σταδιακά. Οι περισσότεροι άνθρωποι με διάμεσες πνευμονοπάθειες νιώθουν δύσπνοια και έχουν μειωμένη ικανότητα άσκησης. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν επίμονο βήχα που συνήθως είναι ξηρός. Σε προχωρημένο στάδιο της νόσου μπορεί να υπάρχει μπλε ή μοβ αποχρωματισμός ειδικά σε χείλια, χέρια και πόδια (λόγω πολύ χαμηλής ποσότητας οξυγόνου στο αίμα) και πληκτροδακτυλία ή πρήξιμο των δακτύλων.

Η θεραπεία της διάμεσης πνευμονοπάθειας περιλαμβάνει αντιφλεγμονώδη (π.χ. στεροειδή) και φάρμακα κατά των ουλών. Τα φάρμακα αυτά είναι πιο πιθανό να είναι αποτελεσματικά στη σαρκοείδωση, στην εξωγενή αλλεργική κυψελιδίτιδα και κάποιες σπάνιες ILD, ωστόσο συχνά έχουν μικρή επίδραση σε άλλες ασθένειες, όπως η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση. Μετέπειτα στην πορεία της νόσου, ενδέχεται να απαιτηθούν προγράμματα αποκατάστασης οξυγόνου και πνευμονικής λειτουργίας. Παρά τη θεραπεία, κάποιες μορφές διάμεσης πνευμονοπάθειας επιδεινώνονται προοδευτικά και ενδέχεται να απαιτείται μεταμόσχευση πνεύμονα.

Ωστόσο νεότερα δεδομένα μελετών και νέων φαρμάκων υπόσχονται την αύξηση της θνησιμότητας από τη νόσο και την βελτίωση της ποιότητας ζωής.